概述
痛风(gout)是由于遗传性或获得性病因导致嘌呤代谢障碍和血清尿酸持续升高所引起的疾病目前，世界各地均有痛风人病例报告，国内自从1948年首次报告以来随着人民生活水平的提高和饮食结构的改变，本病逐渐增多，在高原游牧地区和青海和西藏更为多见
病因尚不清楚美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关；日本学者认为与链球菌感染有关；我国学者认为可能与结核病有密切关系；也有认为是一种自身免疫性疾病者。
本病实系血管炎病变血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉可为毛细血管、细小血管（如皮下结节），亦可为大中型血管如肾动脉肺动脉、主动脉、下肢动静脉肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏可在口腔、阴部形成溃疡，甚至形成胃肠道溃疡而出现消化道大出血。
尚无特异性的血清学病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口眼、生殖器损害（三陪在征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准
附：Bchcet综合征诊断标准
诊断条件 判断标准 主要症状： 完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者 1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征 2.皮肤症状 疑似型：临床经过中出现2大主征 （1）结节样红斑样皮疹 仅有可能者：反复出现1大主征 （2）皮下血栓性静脉炎 （3）毛囊样痤疮样皮疹 （4）皮肤针刺试验阳性 3. 眼症状 （1）虹膜睫状体炎 （2）视网膜脉络膜炎 （3）前两者的继发病变 4.外阴病变 （1）男性阴囊阿佛他溃疡 （2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡 次要条件： 1.类风湿性关节炎 2.消化道症状如回盲部多发性溃疡 3.副睾炎 4.血管系统症状如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等 5.神经系统症状
附：白塞病国际分类标准
1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡在1年内反复3次。
2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛尤其是男性。
3.眼病 色素膜炎（前和/或后）裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。
4.皮肤病变 结节红斑样病变假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用泼尼松类药物而出现者）
5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头斜行入刺皮内，经24～48小时后由医师看结果判定。
凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者可诊断为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎）皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史
主要表现为口腔溃疡阴部溃疡和眼色素膜炎（三联征），可有皮肤损害（四联征），也可侵犯其他系统的器官
一口腔溃疡
溃疡多边缘清楚疼痛、位于唇、齿龈舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作有些患者溃疡持久不愈，影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡
二阴部溃疡
多发生在阴囊龟头、女性阴唇、阴道壁甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。
三眼部炎症
早期表现为结膜炎虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光也可瞳孔变形，一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩
四皮肤症状
多为结节性红斑及多形红斑毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验（Pathergytest）用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%该试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
五关节表现
50%～60%患者诉关节痛可发生急性或慢性滑膜炎，但关节红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累
六中枢神经系统表现
中枢神经系统受损者占10%～18%可以有头痛、颈强直、脑膜炎癫痫、软瘫、感觉及运动障碍小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重预后差。
七静脉及动脉炎
几乎不同部位的大中、小动静脉皆可受累，但多见者为下肢的栓塞静脉炎静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻。动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等肺动脉受累引起肺动脉高压。
八胃肠道表现
肠溃疡多见于回盲部也可在其他部位，可有腹痛、腹泻出血、穿孔、肠瘘肠狭窄等。
九其他
可有副睾炎累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎。国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。
在临床中本病应与单纯性口腔溃疡瑞特综合征强直性脊柱炎炎症性肠病等相鉴别
.单纯性复发性口腔溃疡是—种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害多发生于青壮年唇颊舌尖舌边缘等处粘膜好发最初口腔粘膜充血(发红)水肿(略隆起)出现小米粒大小的红点很快破溃成圆形或椭圆形溃疡中央略凹下表面有灰黄色的苔周围有狭窄红晕有自发性剧烈烧灼痛遇刺激疼痛加剧影响病人说话与进食般无明显全身症状而白塞病是种全身性疾病不仅有口腔溃疡而且有眼部病变会阴溃疡和针刺反应等
.瑞特综合征虽可有口腔溃疡龟头炎及结膜炎易与白塞病相混淆但前者无针刺反应和静脉炎
.强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎常常HLA— B阳性严重或晚期者出现脊柱强直脊椎关节呈竹节样改变可与白塞病区别
.克隆病可有口腔溃疡主要表现为消化道节段性的溃疡或增生肠道内可呈铺路卵石样改变；溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡主要为乙状结肠的病变可以由下向上发展至回肠有人称之为“倒灌性回肠炎”炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻大便为脓血样而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断并与白塞病鉴别
化验查验
病情活动期“血沉”粘蛋白唾液酸α球蛋白多增高部分患者血浆铜蓝蛋白阳性少数病例冷球蛋白阳性
舌尖微循环观察可见蕈状乳头萎缩此点有辅助诊断价值对有关脏器发病可作相应检查如心电图脑电图CSFCTMRIX线摄片纤维胃镜和肠镜血管造影多普勒超声等
预防
目前尚无有效的预防措施
治疗
尚无有效的根治方法治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎每次0.5mg，每日2～3次。毒性反应有骨髓受抑制恶心呕吐、食欲不振，腹泻与便秘等
2.肾上腺皮质激素：一般用强的松30～40mg每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈
3.免疫抑制剂：免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg每日3次或200mg，静脉注射，每日或隔日1次使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A（CycosyrinA）对眼疾患有一定疗效对其他系统损害疗效不够明显。每次125～300mg，每日工1次3个月为1疗程。雷公藤甙，每次30mg每日3次。有白细胞下降、血小板减少食欲不振，闭经、精子减少等副作用也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制剂。
4.其他疗法：对有结核病者给予抗结核药物
登录中...